Sarkoma jaringan lunak adalah tumor ganas langka asal mesenkimal dengan lebih dari 80 tipe dan dapat terjadi di ekstremitas, retroperitoneum, maupun lokasi lain. Angka kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan sekitar 40%–60%, dan risiko kekambuhan lokal cukup tinggi.
· Riwayat radioterapi sebelumnya (sarkoma sekunder)
· Paparan bahan kimia seperti vinil klorida dan dioksin
· Limfedema kronis
· Mutasi genetik herediter (TP53, NF1, dan lain-lain)
· Infeksi virus tertentu
Sebagian besar bersifat sporadis. Radiasi dan bahan kimia dapat menyebabkan translokasi kromosom dan membentuk onkogen fusi spesifik. Pembawa sindrom herediter seperti Li-Fraumeni memiliki risiko sarkoma seumur hidup yang meningkat nyata.
Manifestasi paling umum adalah massa yang membesar progresif tanpa nyeri dan bertekstur relatif keras. Sarkoma retroperitoneal sering tanpa gejala pada tahap awal, kemudian muncul kembung, massa perut, atau gejala penekanan. Metastasis paru paling umum dan dapat menyebabkan batuk serta sesak napas.
· Operasi: Eksisi lokal luas dengan tepi negatif merupakan inti terapi kuratif, dan kombinasi radioterapi dapat meningkatkan kontrol lokal. Amputasi hanya digunakan bila pelestarian ekstremitas tidak memungkinkan.
· Terapi minimal invasif: Untuk metastasis paru soliter atau lesi rekuren lokal, ablasi frekuensi radio, gelombang mikro, atau krioablasi dapat dilakukan untuk penghancuran lokal; embolisasi intervensi dapat digunakan untuk mengontrol sarkoma dengan vaskularisasi tinggi.
· Radiokemoterapi: Radioterapi digunakan untuk mengecilkan tumor sebelum operasi, konsolidasi pascaoperasi, dan penyakit yang tidak dapat direseksi; kemoterapi sensitif pada subtipe tertentu seperti sarkoma sinovial.
· Terapi target dan imunoterapi: Obat target baru terhadap gen fusi atau target mutasi tertentu secara bertahap masuk ke praktik klinis.
· Lainnya: Kemoterapi perfusi ekstremitas regional dapat mempertahankan ekstremitas; rehabilitasi dan tindak lanjut pencitraan lokal jangka panjang sangat penting.
MRI merupakan standar emas untuk evaluasi lokal. Biopsi jarum inti memperoleh jaringan patologi dan menentukan derajat. CT dada mengevaluasi metastasis paru. CT abdomen kontras digunakan untuk penentuan stadium dan tindak lanjut sarkoma retroperitoneal.